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俗稱菜瓜布肺的特發性肺纖維化病例，胸部X光出現雙側下肺野有網狀毛玻璃狀的情形。（郭綜合醫院提供）

72歲江先生有糖尿、高血壓病史，但無全身性免疫疾病，過去曾抽菸但已戒菸30年，退休8年。2021年2月求診指近2月常咳嗽虛弱、胸悶，平地走100公尺就會喘要休息。醫師聽診與X光檢查發現雙側下肺野呈網狀毛玻璃狀，診斷是俗稱「菜瓜布肺」的特發性肺纖維化，服用標靶藥半年後有明顯改善，持續追蹤治療。

郭綜合醫院胸腔內科主治醫師朱遠志指特發性肺纖維化（IPF）、俗稱菜瓜布肺，患者肺部會因纖維化的進展，使肺部外觀或肺部電腦斷層影像像菜瓜布般出現一絲一絲的纖維而得名。菜瓜布肺是肺纖維化的1種，但須排除罹患自體免疫疾病（如硬皮病、皮肌炎、乾燥症及紅斑性狼瘡）等，因為自體免疫疾病也會因為自體抗體產生肺部攻擊、導致肺纖維化。

朱遠志說，據流行病學研究顯示得到菜瓜布肺的危險因子有吸菸、胃食道逆流、有機溶劑暴露、C型肝炎或其他病毒感染等。菜瓜布肺的早期表現，通常以非特異性的乾咳、呼吸急促等呼吸道症狀為主，因為慢性咳嗽、乾咳、喘促，在很多慢性呼吸道疾病如氣喘、肺阻塞也會表現，所以不易被察覺而延誤治療先機。

 

俗稱菜瓜布肺的特發性肺纖維化，有近2成患者會出現杵狀手指的情形。（郭綜合醫院提供）

德國流行病學資料顯示，菜瓜布肺有85.9%的病患會以喘促為表現、74.7%有慢性咳嗽、40%病患會倦怠；在理學檢查上，最突出的兩個徵候為「兩側雙下肺囉音」，約79%病患在聽診時可被聽到這聲音、另有近20%的病患可發現「杵狀指」情形。

朱遠志表示，患者若持續8週以上乾咳，且有越趨嚴重狀況，就應前往胸腔內科檢查是否有肺纖維化情形。因為菜瓜布肺病程變異性大、難以預測且死亡率高，患者肺功能大多在數年內逐漸惡化，也可能急性惡化就急轉直下，平均5年存活率不到2分之1，死亡率甚至高於癌症，在台灣每年平均新增2至300人，死亡人數也相當於此數目，因初期症狀不典型，逾5成以上患者被診斷是其他症狀，大部分患者確診時已是中晚期。

朱遠志說，菜瓜布肺好發於50歲以上壯年，男性居多，目前國內有兩種抗特發性肺纖維化的標靶藥物，可經健保審查給付使用，能有效延緩肺功能惡化、減少急性發作，降低死亡風險，提供患者較佳的生活品質。

 

郭綜合醫院胸腔內科主治醫師朱遠志。（記者王俊忠攝）